Granulomatosi con poliangioite

Cos’è?

È una malattia rara, caratterizzata da infiammazione necrotizzante dei vasi di piccolo e medio calibro (capillari, venule, arteriole). Definita in passato Granulomatosi di Wegener, è classificata nel gruppo di vasculiti associate agli ANCA (anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili). Venendo meno l’integrità della parete dei vasi, il flusso sanguigno si riduce e i tessuti interessati risultano ischemici, non ricevendo sufficiente nutrimento.

La malattia non ha preferenze per il sesso, mentre pare più freqeunte tra i 40 e i 60 anni.

Segni e Sintomi

La sintomatologia è molto variabile, e può portare ad un ritardo diagnostico proprio per le caratteristiche non specifiche dei sintomi. In generale si presenta un coinvolgimento delle vie aeree, a partire dal naso (croste nasali, naso chiuso, naso a sella, perforazione del setto, epistassi, sinusite) fino alle vie respiratorie inferiori (tosse, fatica a respirare, dolore toracico). Possono presentarsi anche dei dolori articolari e delle lesioni cutanee (porpora, noduli sottocutanei), tuttavia di particolare rilievo è l’interessamento renale (glomerulonefrite rapidamente progressiva) che, se non trattato, può porta all’insufficienza renale cronica.

Terapia

La terapia consiste nell’utilizzo di terapia steroidea ad alti dosaggi, associata a terapia immunosoppressiva. Numerosi studi sono in corso e nuove efficaci terapie stanno emergendo in questi ultimi anni (es. rituximab).